home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ HaCKeRz Kr0nlcKLeZ 1 / HaCKeRz Kr0nlcKLeZ.iso / anarchy / essays / schoolsucks / rasenc.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1996-04-27  |  7.5 KB  |  102 lines
  1. Keyur P.
  2. Biology...Science
  3. Rasmussen's Encephalitis
  4.  
  5.  
  6.          The human immune system is an amazing system that is constantly on the alert protecting us from 
  7. sicknesses. Thousands of white blood cells travel in our circulatory system destroying all foreign 
  8. substances that could cause harm to our body or to any of the millions of processes going on inside.  Now 
  9. imagine a condition where this awesome system turns against the most complex organ in the human body, 
  10. the brain.  Deadly as it is, this condition is known as RasmussenÆs encephalitis.
  11.          The meaningful research on RasmussenÆs encephalitis was begun (unintentionally) by Scott Rogers 
  12. and Lorise Gahring, two neurologists, who were at the time measuring the distribution of glutamate 
  13. receptors in the brain.  Later on when more provocative information was found they enlisted the help of 
  14. James McNamara and Ian Andrews, epilepsy experts at Duke University Medical Center.
  15.          The details on RasmussenÆs encephalitis were very bleak at the time  when the men began their 
  16. research.  All that was known is that RasmussenÆs encephalitis was a degenerative disease of the brain 
  17. that caused seizures, hemiparesis, and dementia normally in the first ten years of life.  The seizures that 
  18. were caused by RasmussenÆs encephalitis were unstoppable by normal anti-seizure drugs used 
  19. conventionally.  What  the worst part of the disease was that the pathogenesis for it were not known and 
  20. even worse was how it developed.                                    
  21.          The first clue was delivered when Rogers and Gahring were trying to register the distribution of the 
  22. glutamate receptors using antibodies, that tag on to the receptor itself. The proteins that make up the 
  23. glutamate receptors(GluR) are only found inside the blood brain barrier(BBB).  Glutamate and a few 
  24. related amino acids are the dominant form of excitatory neurotransmitter in the central nervous system of 
  25. mammals.  If one of these GluRs happens to wander into the actual bloodstream, that is outside the BBB, 
  26. it would be considered an outsider and destroyed immediately.  So if these GluRs were put into the normal 
  27. blood stream then the immune system would produce antibodies which could then be used in the 
  28. searching for the glutamate receptors.
  29.          In order to test this theory the researchers injected the GluRs into the blood stream of a normal 
  30. healthy rabbit hoping to produce good results.  At this point the experiment took a dramatic turn, after 
  31. receiving a few doses of the protein two of the three rabbits began to twitch, as though they were suffering 
  32. the pain of an epileptic seizure.  Now the help of McNamara and Andrews was enlisted.
  33.          When McNamara and Andrews examined the brain tissue of the rabbits, they saw what seemed to be 
  34. a familiar inflammatory pattern, clumps of immune cells all around blood vessels.  This description 
  35. exactly matched the description of persons suffering from RasmussenÆs encephalitis, moreover something 
  36. as this would never be found in a healthy brain.  A healthy brain has its blood capillaries enclosed in the 
  37. BBB membrane, so such a case as the one mentioned above would not be possible.
  38.            As protective as the BBB is, it can be breached by something like a head injury.  What was 
  39. happening was that the antibodies which were out to get the GluR proteins were somehow finding a way 
  40. into the brain and directing an attack towards all GluR receptor proteins in the brain itself.
  41.          After some more examinations Rogers and McNamara decided that these attacks were the cause of 
  42. the seizures that are often experienced by sufferers of RamussenÆs encephalitis.  Then if the case is of 
  43. antibodies in the bloodstream, than sufferers of RamussenÆs encephalitis should have them in their 
  44. bloodstream and healthy normal peoples shouldnÆt.  When this was actually tested the results were 
  45. positive that Rasmussen sufferers did have these antibodies in their bloodstreams and healthy people did 
  46. not.  These were not only the right kind of antibodies but, the very antibodies that caused the seizures in 
  47. people and rabbits.  Thus when these antibodies were removed by plasma exchange(PEX) it caused a 
  48. temporary relief from the seizures but soon the body starts making more antibodies of the type and the 
  49. seizures start once again.  After all the examinations two questions remained, why does the body mount 
  50. an immune response against one of its own brain proteins, and how do these antibodies get through the 
  51. BBB?
  52.          What is thought right now is that people get antibodies when they are infected by a microorganism 
  53. like a bacterium or a virus that is similar in structure to the GluR.  When this happens the body mounts an 
  54. immune response against, and it just so happens that at this stage you suffer a blow to the head.  This will 
  55. open your BBB to the antibodies and they will attack the friendly GluRs in the brain, causing seizures and 
  56. further opening your BBB to more antibodies.  
  57.          Now a malicious rhythm begins:  antibodies break through the BBB, inflammation is caused due to 
  58. the break in, seizures are now caused and BBB opens up further, further opening in the BBB cause more 
  59. seizures.  The inflammation is caused by the autoimmune process against the GluR.  All the seizures 
  60. occur where the initial break in the BBB happened due to a blow to the head, explaining why they 
  61. seizures are confined to just one hemisphere.  The only problem with this theory is that the rabbits 
  62. developed seizures without ever being whacked on the head, but that also could be because a rabbitÆs brain 
  63. is not as well insulated as a humanÆs.  
  64.          Normally what happens to an individual is that after he or she is involved  in this cycle the only 
  65. thing that can make for relief is the recurrent plasma exchange.  This will only cease the seizures 
  66. temporarily, but they will start again when the body has made more new antibodies.  After this has been 
  67. done many times the hemisphere in which sufferers of RamussenÆs encephalitis is present will deteriorate 
  68. to the point where a hemispherectomy has to be performed.   This will render the person to mental 
  69. disintegration where he or she has no more mental capacity and generally to the point of no return, death. 
  70.          RasmussenÆs encephalitis is a very deadly disease, but it is also a very rare disease, occurring in only 
  71. 48 people between 1957 and 1987.  As of now there are no FDA approved drugs for the sufferers of 
  72. RamussenÆs encephalitis.  Now the researchers are working on a drug that will block the activity of this 
  73. particular antibody, but this could lead to further problems.  If this drug is being administered and a 
  74. bacteria or virus of a similar structure as the GluR is present the body would disregard it and this would 
  75. cause more health problems.  After all this bad news all one can say is, "Good luck"  to the ones suffering 
  76. from this living hell.
  77.  
  78.  
  79.  
  80.  
  81. Atkins,   "RasmussenÆs encephalitis:  nueroimaging findings in four patients."  AJR-Am-J-
  82.                Roentgenol.  June 1992.
  83.  
  84. Blume,  "RasmussenÆs chronic encephalitis in adults."  Arch-Nuerol.  March 1993.
  85.  
  86. Hanovar,  "RasmussenÆs encephalitis in surgery for epilepsy."  Dev-Med-Child-Nuerol.
  87.                  January 1992.
  88.  
  89. Leary,  "Clues Found To Rare Form of Epilepsy."  New York Times.  December 5 1994,
  90.             pp. A4.
  91.  
  92. Whisenand,  "Autoantibodies to glutamate receptor GluR3 in RasmussenÆs encephalitis,"
  93.                      Science.  July 29 1994.
  94.  
  95.  
  96.  
  97.   
  98.  
  99.  
  100.  
  101.  
  102.